Hypoplastic Left Heart Syndrome

Hypoplastic Left Heart Syndrome-Sydämen vasemman puolen vajaakehitys

 

 Se tarkoittaa että vasenpuoli sydämmestä on liian pieni tai sitä ei ole olenkaan.

 Koko systeemiverenkierto, sepelvaltimot mukaan lukien, on avoimen valtimotiehyeen varassa.(Vasen puoli sydäämmestä)

Kun valtimotiehyt sulkutuu, lapsi kuolee.

Lapsen sydäntä ei pystytä korjaamaan.



Vanhemmille annetaan 3 vaihtoehtoa: - Raskauden keskeytys
- Saattohoito
- 3 avoinsydänleikkausta ja sydämmen siirto

- HLHS-lapsia pyritään auttamaan kolmivaiheisen apuleikkaussarjan avulla. Ensimmäinen vaihe, Norwoodin leikkaus, tehdään vastasyntyneelle. Keuhkovaltimon tyvi liitetään aortankaareen. Eteisten väliseinä avataan. Keuhkoihin johdetaan verta aortasta verisuoniproteesin avulla. Toinen leikkausvaihe tehdään noin puolivuotiaana. Yläonttolaskimo liitetään keuhkovaltimoon, jolloin happiköyhä veri yläruumiista pääsee virtaamaan molempiin keuhkoihin. Edellisessä leikkauksessa tehty shuntti aortasta keuhkovaltimoon suljetaan. Kolmas leikkausvaihe tehdään tavallisesti noin 2 vuoden iässä. Myös alaonttolaskimon veri johdetaan keuhkovaltimoon. Yksinkertaisettuna lapselle tehdään yksikammioinen sydän (UVH) siirtelemällä suuria verisuonia kolmessa eri vaiheessa.

- Lapsella on 40% mahdollisuus selviytyä ensimmäisestä leikkauksesta. Ensimmäisen ja toisen leikkauksen välinen aika on kriittisin. 

- Leikkauksilla rakennetaan kokonaan uusi verenkierto.

-Tähän sydänsairauteen liittyy paljon muita sairauksia ja epämuodostumia. 

-Lapsen elinaika on arvaamaton.